Enfermedad autoinmune cerebral, trastorno nervioso autoinmune.

Enfermedad autoinmune cerebral, trastorno nervioso autoinmune.

Timothy C. Hain, MD

El sistema inmune es complejo y hay varias formas en que puede dañar el cerebro.

Tradicional "Enfermedades autoinmunes"

Estos incluyen el lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome (síndrome de ojo seco) de Sjoegren, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, granulomatosis de Wegener, y la artritis reumatoide.

Enfermedad autoinmune restringido al sistema nervioso central

Los anticuerpos para los receptores de glutamato han sido reportados en degeneraciones del cerebelo (Gahring et al, 1997), en pacientes con nistagmo Downbeating (Antonini et al, 2003), y palatal mioclono.

Los anticuerpos para GQ1b (un gangliósido encontrado en gran medida en los nervios), han sido reportados en un grupo de trastornos que incluyen el síndrome de Guillain Barre, encefalitis de Bickerstaff, síndrome de Miller-Fisher.

ataxia cerebelosa, así como opsoclonus también se ha descrito en los anticuerpos GABA-B personas withv.

mecanismos autoinmunes también se han sugerido para el síndrome de opsoclono-mioclono (Pranzatelli 1996; Lapenna, Lochi et al 2000;. Dale 2003; Pranzatelli, Travelstead et al 2004;.. Pranzatelli, Tate et al 2005)

¿Qué tan común es la enfermedad autoinmune cerebro?

AIBD es raro, probablemente representa menos del 1% de todos los casos de perturbaciones centrales.

¿Qué causa la enfermedad autoinmune cerebro?

La causa de la AIBD general se supone que estar relacionado con anticuerpos o células inmunes que causan daño al cerebro. Hay varias teorías en cuanto a cómo podrían surgir, de forma análoga a otros trastornos autoinmunes putativos. También es posible que no lo hacen "porque" el problema, que se acaba de asociarse con ella. O en otras palabras, un resultado positivo muestra que hay una respuesta inmune inapropiada, pero no significa necesariamente que está causando una enfermedad particular.

Identidad equivocada. El hecho de que hay una prueba positiva de sangre en una enfermedad en particular, no implica que uno causa el otro.

Ejemplos de anticuerpos en el "identidad equivocada" clase incluyen anti-Yo, anti-Tr, anti-Ri, y anti-Hu. En otras palabras, la "clásico" anticuerpos paraneoplásicos, no parecen "porque" cualquier cosa.

Por otro lado, también son anticuerpos que están dirigidos contra antígenos de la superficie celular. Existe buena evidencia de que estos anticuerpos causan la enfermedad. Estos incluyen anticuerpos VGKC, y anticuerpos NMDA-R. Están asociados con teratomas principalmente, y los pacientes responden a la extirpación del tumor.

Se cree que otros anticuerpos patogénicos para ser anticuerpos contra el receptor de glicina causan PERM (encephalophy progresiva, rigidez y mioclonía). encefalitis de Hashimoto también se piensa que es esteroide sensible, lo que sugiere que los anticuerpos son tóxicos, aunque los anticuerpos asociados con Hashimoto son muy comunes.

Los posibles mecanismos para la lesión cerebral a partir de anticuerpos incluyen:

daños transeúnte. En este daño teoría al cerebro provoca citoquinas que ser liberados que provocan, después de un retraso, las reacciones inmunes adicionales. Esta teoría podría explicar el ciclo de ataque / remisión de los trastornos tales como la esclerosis múltiple.

Las reacciones cruzadas. En esta teoría, los anticuerpos o células T deshonestos causan daño cerebral accidental debido a las acciones del cerebro antígenos comunes con una sustancia potencialmente dañina, virus o bacterias que el cuerpo está combatiendo.

Intolerancia. El cerebro, como el ojo puede ser sólo una parte "privilegio inmune" locus, lo que significa que el cuerpo no puede saber acerca de todos los antígenos del cerebro, y cuando son liberados (tal vez después de una cirugía o una infección), el cuerpo puede montar erróneamente un ataque a la "exterior" antígeno. En el ojo, hay un síndrome llamado "oftalmía simpática", Donde después de una lesión penetrante en un ojo, el otro ojo puede quedar ciego. Esta teoría no es actualmente en favor de la AIBD.

Factores genéticos. Cada vez hay más pruebas de que los aspectos controlados genéticamente del sistema inmunológico pueden aumentar o no estar asociadas con una mayor susceptibilidad a la lesión cerebral.

¿Cómo se hace el diagnóstico de la enfermedad autoinmune cerebro?

El diagnóstico se basa en la historia clínica, hallazgos en el examen físico, análisis de sangre, y los resultados de otras pruebas.

Los análisis de sangre para los trastornos autoinmunes incluyen:

  • Sed tarifas y PCR
  • ANA
  • anticuerpo anti-GQ1b (por debilidad del músculo del ojo)
  • Factor reumatoideo
  • complemento C1q
  • pantalla de la tiroides (TSH, anticuerpos anti-microsomales, para la tiroiditis de Hashimoto y encefalopatía)
  • antigliadina y anticuerpos anti-endomisio (para la enfermedad celíaca).
  • anticuerpos anti-GAD (para el síndrome de la persona rígida y la diabetes)
  • Los anticuerpos anti-células de Purkinje (anti-Yo)
  • Anti-HU, anti-Ri (para los anticuerpos paraneoplásicos a las neuronas)
  • las pruebas de HLA

Los análisis de sangre para las condiciones que se asemejan a los trastornos autoinmunes incluyen:

  • TLC (para la sífilis)
  • título de Lyme
  • Hemoglobina A1c (para la diabetes, que a menudo está mediada autoinmune también, y se asocia con anti-GAD)

¿Cómo se trata la enfermedad autoinmune del cerebro?

Hay varios protocolos de tratamiento. En los casos con un deterioro rápidamente progresivo clásico, una prueba de esteroides (prednisona o Decadron) durante 4 semanas puede ser juzgado. En las personas con la respuesta a los esteroides, en la mayoría de los casos un tipo de quimioterapia con medicamentos como metotrexato o Cytoxan se utiliza en el largo plazo). La plasmaféresis o IVIG (infusión de inmunoglobulina) pueden ser beneficiosos. Los medicamentos más nuevos constantemente se están desarrollando para la supresión inmune, normalmente para la tumores del sistema inmune.

enfermedad cerebral autoinmune es poco común por lo que es difícil de estudiar. Uno puede especular que podría haber tratamientos efectivos que simplemente no han sido descubiertos. Por ejemplo, existen numerosos tratamientos potenciales que no se han tratado de una manera formal.

Gamma globulina, infusiones dadas mensual, es útil en numerosos trastornos autoinmunes. Este tratamiento es muy costoso, lo que limita su uso. se usan comúnmente fármacos moduladores inmunes tales como se utilizan para el tratamiento de la EM (beta-interferón, alfa-interferón, Copaxone). El rituximab se ha utilizado en opsoclonos donde los ojos se mueven a la rápida, así como el síndrome de Miller-Fisher, donde los ojos no se mueven en absoluto (que figura). Otros medicamentos que tienen una coincidencia de supresión de la respuesta inmune, tales como la minociclina, podrían ser juzgados.

Referencias :

  • Antonini G y otros. Los autoanticuerpos a la descarboxilasa del ácido glutámico en el nistagmo pesimista. J Neurol Neurosurg Psych 2003: 74: 998-999
  • Baizabal-Carvallo, J. F. y J. Jankovic (2012). "trastornos del movimiento en las enfermedades autoinmunes." Mov Disorders, 27 (8): 935-946.
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  • Hadjivassiliou y otros. La respuesta humoral en la patogénesis de la ataxia gluten. Neurología 2002: 58: 1221-26
  • Hadjivassiliou y otros. Autoanticuerpos en la ataxia de gluten reconocen una novela transglutamase neuronal. Ann Neurol 2008: 64"332-343
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  • Pranzatelli, M. R. E. D. Tate, et al. (2005). "las respuestas inmunológicas y clínicas a rituximab en un niño con síndrome de opsoclono-mioclono." Pediatría115 (1): e115-9.
  • Pranzatelli, M. R. A. L. Travelstead, et al. (2004). "marcadores de célula B o T en el síndrome de opsoclono-mioclono: el inmunofenotipo de linfocitos CSF." Neurología62 (9): 1526-1532.

Derechos de autor de 3 de agosto de 2016. Timothy C. Hain, M. D. Todos los derechos reservados. Guardado por última vez el 3 de agosto el año 2016

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